APCH - Association des Pancréatites Chroniques Héréditaires

En cas d'hospitalisation :

- Une fiche urgence sur la Pancréatite Chronique Héréditaire (PCH) . En cas d'hospitalisation en urgence, vous pouvez orienter les médecins avec les fiches d'urgences qui existent sur Orphanet (mises à jour en 2014) ; ces fiches servent à conseiller les médecins de garde :
Vous pouvez aussi sauvegarder ces fiches et/ou les imprimer et en garder une copie sur vous / chez vous.

(La PCH reste une maladie orpheline, le plus souvent inconnue par les médecins, y compris la plupart des gastro-entérologues
N'hésitez pas à demander au médecin de contacter votre médecin traitant, et/ou le service spécialisé dans la PCH qui vous suit habituellement)

https://www.orpha.net/data/patho/Emg/fr ... Pro937.pdf

Bonjour Madame,
Je suis nouvelle sur ce site et j'aurais aimer avoir des informations de ce forum. Je ne sais pas ou me d'ériger je sais pas si y a des réunions ou quoi que se soit. Excusez-moi du dérangement.

Mlle Winter Julie

Bonsoir et bienvenue,

Pour les réunions, j'ai répondu sur un autre de tes messages (c'est tous les 2 ans normalement, donc la prochaine pas avant 2017 sans doute).
Vas-y poses tes questions...on essaiera de te répondre

Bonjour à tous,

On m'a diagnostiqué la PCH très tardivement, la 1ère crise de pancréatite aiguë (PA) s'est déclarée en 2009 j'avais alors 24 ans. Au départ, on n'a pas cherché l'origine génétique car suite à un choc émotionnel quelques mois avant la crise de PA, j'avais un stress post-traumatique et je mangeais très peu et buvait de l'alcool massivement. On a mis ça sur le compte de l'alcool. Mais après cette crise j'ai évidemment arrêter de boire totalement et pourtant 6 mois plus tard je faisais ma 2ème crise de PA et encore 6 mois plus tard, la 3ème etc... en tout j' ai fait 6 crises de PA aux stades le plus grave à chaque fois mais néanmoins sans nécrose donc je n'ai pas eu à subir d'opération. Aujourd'hui je ne fais plus de crises mais mon pancréas ne fonctionne plus très bien et je suis diabétique depuis l'année dernière. Au moment même ou j'écris, mon frère est hospitalisé pour sa 3ème crise de pancréatite. Lui, en revanche, il abuse de l'alcool et surtout ces derniers jours avec la coupe du monde. Comme pour moi ça s'est déclaré très tardivement.
Mon cas est particulier : j'ai une mutation sur le SPINK1 mais la mutation est hétérozygote (sur un seul gène mais pas sur son double) donc la mutation n'est pas suffisante pour créer une crise hors comme je le disais j'en ai fait 6. Pour moi le lien est le stress : la 1ère juste après un choc émotionnel et en plein stress post-traumatique, les 2 suivantes à la prise d'un nouveau poste et les 3 dernières : pendant les grandes vacances : je stresse énormément que pendant mon absence on découvre une erreur dans mon travail bien que je travaille bien et que je sois perfectionniste (TROP même). Je n'ai pas refait de crise depuis 2015 et mon stress post traumatique a été guéri l'année dernière en 2017.
Dans le cas de mon frère il y a l'alcool et les médecins n'ont pas cherché du côté génétique... toutefois, c'est quand même étrange car il a fait sa crise la veille de son examen oral dans le cadre de sa formation hors il souffre d'un genre de phobie de l'échec, il est très stressé par les formations et tout ce qui ressemble de près ou de loin à quelque chose de "scolaire".
En conclusion : Ce peut-il que le stress ( un mauvais stress dû à un trouble anxieux) soit ce facteur en plus du gêne muté qui provoquerait les crises de pancréatites aigûes ? Pourquoi il m'est arrivé de ressentir les douleurs de façon très intenses hors les prises de sang et les images (échographie) étaient normales puis quelques jours après monté en flèche de la lipasémie et hospitalisation pour PA. C'est étrange de ressentir aussi vivement la douleur alors même que la crise n'était pas encore là ? Est-ce qu'ils y a d'autres adultes pour qui la maladie s'est déclenché tardivement ? Bref, j'aurai aimé avoir vos retours d'expériences, j'ai 33 ans aujourd'hui et je ne comprends toujours pas cette maladie qui a tellement d'impacts négatifs sur ma vie tant professionnelle que personnelle.... J'espère ne pas avoir été trop longue mais je reste un peu perplexe face à ça. Bonne journée à tous !

Bonjour,

Bienvenue sur ce forum.
En cette période de vacances, peu de personnes doivent être actives pour vous répondre.

Je vais essayer de vous éclairer un peu, bien que je ne sois pas médecin.

Votre cas est loin d'être un cas isolé parmi ceux qui expriment la maladie.
Si vous avez l'occasion de venir à l'une des prochaines rencontres malades-médecins, vous vous apercevrez que des gens de même famille (ayant donc la même anomalie génétique) exprimeront la maladie différemment.
Certains ne seront jamais malades, certains seront malades dès la petite enfance, d'autres plus tardivement.

Une réunion vient juste d'avoir lieu le 9 juin dernier, il faudra donc attendre 2 voire 3 ans sans doute avant la prochaine.
Toutefois, vous pouvez retrouver tous les comptes-rendus ici :
http://www.association-apch.org/rencont ... ns-malades

Je vous invite à consulter les différents supports de présentation laissés par les médecins et d'écouter les différentes interventions (notamment les séances de questions-réponses avec les médecins).
Vous apprendrez qu'il n'y a officiellement pas de lien scientifique établi entre la manifestation de la maladie et le stress.
Toutefois, pour de très nombreux malades, il y a clairement un lien.
Mais ça n'a pas encore pu être prouvé scientifiquement.

De le même façon, les médecins ont indiqué lors des réunions qu'il n'y avait pas de règles globales sur les manifestations de la maladie.
Parfois les personnes font une crise sans que la lipase ne grimpe (ni l'amylase) et donc sans signes clinique hormis la douleur caractéristique.
En gros, ce qu'il faut retenir, c'est que selon la variante de l'anomalie génétique, les origines de la crise peuvent être variées.
Pour pas mal de personnes, la douleur peut provenir d'une présence trop importante d'enzymes pancréatiques dans le pancréas.
Elles sont sensées se déverser dans l'estomac pour participer à l'absorption des aliments, mais certaines peuvent stagner dans le pancréas procédant ainsi à une sorte d'"auto-digestion" du pancréas ce qui crée de violentes douleurs.
Certains ont des canaux "bouchés" qui créent aussi des douleurs à cause de la dilatation des canaux (ou un truc dans le genre) vu que les enzymes ne peuvent pas s'écouler.

Une chose est sure, les médecins s'accordent à dire qu'il faut surtout bannir la cigarette.
L'alcool aussi, mais ils ne sont pas aussi catégoriques pour l'interdire complètement en dehors des crises.
Il faut juste en boire avec parcimonie...le mieux bien-sûr d'arrêter complètement.

Ils ont déjà conseillé de limiter la consommation de graisses cuites (tout ce qui est "friture" par exemple) tout en précisant qu'il n'y a pas d'étude scientifique établissant une corrélation avec le déclenchement d'une crise.
Il n'y a pas non plus d'étude prouvant de l'arrêt complet de l'alimentation pendant une crise ait une incidence sur le processus de rétablissement...bien que dans la pratique, c'est ce qui est fait à l'hôpital.

Voilà...sachez qu'il y a moins de 300 familles connues impactées par la PCH, aussi peu de médecins (même des gastro-entérologues) sont au courant et donc ne soyez pas étonnés qu'ils fassent un lien direct entre l'alcool et la crise. En effet, dans les pancréatites aigûes classiques (hors PCH) c'est la cause principale.
C'est à vous d'être convaincant en leur expliquant votre anomalie génétique (par exemple en montrant le papier de l'analyse génétique).

Je vous invite à rechercher par vous-même (ou par l'intermédiaire de votre médecin traitant) un spécialiste qui saura répondre à vos angoisses.
Il y a des adresses indiquées dans les derniers comptes-rendus des réunions malades-médecin, ainsi que dans la partie FAQ du site web de l'APCH :
http://www.association-apch.org/faq#B

J'espère que tout ceci vous sera utile.

Bon courage.

La fiche d'urgence,
à l'attention des médecins ne connaissant pas la pancréatite chronique héréditaire
vient d’être mise à jour , disponible sur le site d'orphanet :

https://www.orpha.net/data/patho/Emg/In ... PHA676.pdf


Source à la disposition des médecins également : https://www.maladie-pancreas.fr/


n'hésitez pas à l'indiquer ces sources médicales aux médecins si besoin !

Bonjour, moi aussi j ai eu ma premiere crise à la vingtaine et maintenant j ai 46 ans,la derniere remonte il y a deux ans;a chaque fois que j en ai eu une cela a été toujours à cause d'un grand stress,arret du tabac ou perte de quelqu un,maintenant avec des annees de reculs c'est bien ça.Je suis hypersensible aussi ce qui n ameliore pas la maladie et constipée chronique avec colon irritable(le ventre gonfle..)ces é dernieres annéesj ai reussis à me stabilisercar finalement quand vous savez ce que vous avez c est plus facile.J ai repris la cigarette apres ma derniere pancreatite,je mange tout ce qui est bon pour mon colon,le vert uniquement melangé avec de la pattate douce par exemple,bannane tous les jours avec puree d amande qui contient de l huile d amande,avoine,j ai la chance aussi d avoir un jardin medicinale et je me fait donc du coup des tianes de ayapana rouge et mange de l aloevera fraicheect....je bois 2 litres d'eau par jour et je vais a la selle tous les jours,mon ventre ne gonfle plus;;par contre je ne suis pas à l abri helas de la perte de quelqu un ou de mes animaux..là j ai prevu ;j ai a la maison de l huile essentielle de camomille au cas ou cela arrive.du coup depuis le dernier stress d y il y a deux j ai mis un an pour reprendre du poids et mes muscles sont revenus.je pense que si il y a un stress terrible qui arrive il faut prendre peut etre des calmants de suite.on verra.sinon je me protege des autres je reste solitaire meme si j ai des clientes toutes la journée ce n est pas pareil;donc pour vous dire que meme avec la cigarette je suis en bonne santé et que le stress est pire que tout pour nos,mais une hygiene alimentaire est primordiale quand meme.je ne mange plus de lentilles de pains de gluten je suis au sarrasin ça change tout.voilà si cela peut vous aider.celine